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亨廷顿氏舞蹈症的治疗

亨廷顿氏舞蹈症(Huntingtons diseaseHD)是一种渐进性神经退行性疾病,由亨廷顿蛋白(huntingtin protein)的扩张引起,这种疾病会在中枢神经系统中促进其有毒物质的积累,会导致神经细胞死亡目前还没有任何治疗方法可以阻止或逆转HD

自噬受损,分解和清除细胞碎片以及蛋白功能失调的过程HD相关。阻断mTOR激酶的疗法可以激活自噬,但这些药物有严重的副作用并且不能进入大脑。Abd - elrahman发现,抑制神经细胞表面谷氨酸受体mGluR5,加上药物CTEP刺激亨廷顿蛋白的自噬作用,改善了HD模型小鼠的运动和认知表现,并且没有明显的副作用。鉴于CTEP模拟已经在其他神经相关疾病的临床试验中得到运用,表明这项试验应该可以应用到HD患者

Khaled S. Abd-ElrahmanAlison Hamilton等人于20171219日在《Science Signaling》上发表mGluR5 antagonism increases autophagy and prevents disease progression in the zQ175 mouse model of Huntingtons disease一文。他们就亨廷顿氏舞蹈症的治疗进行了研究,发现mGluR5的拮抗作用增加了自噬,并可在zQ175小鼠模型中阻止疾病进展。

12个月大的敲入亨廷顿蛋白杂合和纯合症状zQ175小鼠为模型,对其进行12CTEP治疗,谷氨酸受体5mGluR5)的负别构效应物减少了亨廷顿蛋白聚合体的大小和数目,减弱了caspase-3的活性,减少脑组织中神经细胞凋亡和神经元的损失。在CTEP治疗的zQ175小鼠中,运动和认知损伤都有所改善。CTEP治疗减少亨廷顿蛋白聚合体与自噬途径介导的GSK3β激酶转录因子ZBTB16自噬因子ATG14有关CTEP抑制mGluR5也降低了ULK1激酶相关的自噬体基因磷酸化抑制,增加了自噬因子ATG13的磷酸化,并增加了纯合子zQ175小鼠的自噬相关蛋白的丰度。研究结果表明,mGluR5拮抗可能通过趋化机制激活自噬,促进突变亨廷顿蛋白的清除,并可能对HD患者有治疗作用。

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